Benutzer:Julius Senegal/Pulmonal-arterielle Hypertonie

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Klassifikation nach ICD-11
BB01 Pulmonale Hypertonie
BB01.0 Pulmonale arterielle Hypertonie
ICD-11: Englisch • Deutsch (Entwurf)

Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH, auch pulmonalarterielle Hypertonie) ist eine spezielle Form des Lungenhochdrucks. Sie wird als Gruppe 1 der pulmonalen Hypertonie eingeteilt. Es handelt sich um eine sehr seltene, chronische Krankheit, die mit verfügbaren Medikamenten eingestellt werden kann. Untherapiert führt die PAH nach zwei bis drei Jahren zum Tode.

Epidemiologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Für Deutschland wird eine Inzidenz von 3,9 pro Millionen angegeben, weltweit wird eine von 1,1 bis 7,6 pro Millionen Erwachsenen pro Jahr angegeben. Die Prävalenz beträgt 6,6 bis 26 pro Millionen Erwachsenen.[1] PAH betrifft überwiegend jüngere Patienten, überwiegend weiblichen Geschlechtes gerade bei einer hereditären PAH.

Klassifikation[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

1.1 Idiopathische PAH (IPAH)
1.1.1 negativer Vasoreagibilitätstest
1.1.2 akut positiver Vasoreagibilitätstest
1.2 Hereditäre PAH (HPAH), auch familiäre PAH (FPAH) genannt
1.3 Arzneimittel- und toxininduzierte PAH (DPAH)
1.4 Assoziierte PAH (APAH); bei folgenden Grunderkrankungen:
1.4.1 Bindegewebserkrankungen
1.4.2 HIV-Infektion
1.4.3 portaler Hypertonie
1.4.4 angeborene Herzfehler
1.4.5 Bilharziose
1.5 PAH mit offensichtlichen Hinweisen auf eine pulmonalvenöse/kapilläre Beteiligung (PVOD: pulmonale veno-okklusive Erkrankung PVOD und/oder PCH: pulmonalkapilläre Hämangiomatose)
1.6 Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

[2] und wurde durch die 2022 herausgegebene Leitlinie der European Society of Cardiology[3]

Definition[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

PAH wird hämodynamisch als präkapilläre pulmonale Hypertonie mit erhöhtem Lungengefäßwiderstand definiert.[3] Der pulmonal arterielle Mitteldruck in Ruhe (PAPm) liegt bei mehr als 20 mmHg, der pulmonale arterielle Verschlussdruck (PAWP) bei höchstens 15 mmHg – letzterer ist also normal. Der pulmonal-vaskulären Widerstand (PVR) beträgt über 2 Wood Units (WU; 1 WU = 80 dyn·s·cm–5).

Pathophysiologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

PAH-Symptome sind unspezifisch und eine Folge der fortgeschrittenen Funktionsstörung des rechten Herzventrikels.[3]



[4]

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Der Schwerpunkt verfügbarer Therapeutika zielt darauf ab, die Lungengefäße zu erweitern. Dies senkt den Blutdruck in den Lungengefäßen und entlastet den rechten Herzventrikel. Hierfür spielen vier unterschiedliche Signalwege eine Rolle, die für Entstehung einer PAH wichtig sind:

In der Therapie werden häufig Inhibitoren dieser Wege eingesetzt, z. B. wirken Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERAs) wie Ambrisentan auf den Endothelin-oder Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE5i) wie Tadalafil auf den NO-Signalweg. In der klinischen Praxis werden verschiedene Medikamente kombiniert; so werden in der Regel zwei (Dualtherapie) oder drei Medikamente (Tripeltherapie) verschiedener Wirkmechanismen kombiniert.

Prognose (geschätzte 1-Jahres geringes Risko (< 5 %) mittleres Risiko (5–20 %) hohes Risiko (> 20 %)

Prognose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

PAH gilt als generell tödlich verlaufende Krankheit; die Prognose der pulmonalen arteriellen Hypertonie (WHO-Gruppe I) beträgt unbehandelt im Median 2 bis 3 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose, wobei die Todesursache in der Regel eine akut einsetzende rechtskardiale Dekompensation (Rechtsherzversagen) mit bösartigen Herzrhythmusstörungen ist.[5] Die Überlebenszeit ist variabel und hängt von vielen Faktoren ab.[6] Eine Ergebnisstudie von 2005 an Patienten, die mit einer Behandlung mit Bosentan begonnen hatten, zeigte, dass 89 % der Patienten nach 2 Jahren noch am Leben waren.[7] Mit neuen Therapien steigen die Überlebensraten. Bei 2.635 Patienten, die von März 2006 bis Dezember 2009 in das Register zur Bewertung des frühzeitigen und langfristigen Managements der pulmonalen arteriellen Hypertonie (REVEAL-Register) aufgenommen wurden, lagen die 1-, 3-, 5- und 7-Jahres-Überlebensraten bei je 85 %, 68 %, 57 % bzw. 49 %. Bei Patienten mit idiopathischer/familiärer PAH lagen die Überlebensraten bei 91 %, 74 %, 65 % und 59 %.[8]

Frauen haben eine höhere Überlebenswahrscheinlichkeit

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Leitlinien[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Marc Humbert et al.: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. In: European Heart Journal. Band 43, Nr. 38, 11. Oktober 2022, S. 3618–3731, doi:10.1093/eurheartj/ehac237, PMID 36017548 (englisch).

Fachliteratur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Marc Humbert et al.: Treatment of pulmonary arterial hypertension: recent progress and a look to the future. In: The Lancet. Respiratory Medicine. Band 11, Nr. 9, September 2023, S. 804–819, doi:10.1016/S2213-2600(23)00264-3, PMID 37591298 (englisch).

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

https://www.janssen.com/germany/therapiegebiete/lungenhochdruck https://www.aerzteblatt.de/archiv/186048/Pulmonale-Hypertonie

  1. ↑ Marius M. Hoeper et al.: A global view of pulmonary hypertension. In: The Lancet. Respiratory Medicine. Band 4, Nr. 4, April 2016, S. 306–322, doi:10.1016/S2213-2600(15)00543-3, PMID 26975810 (englisch).
  2. ↑ Gérald Simonneau et al.: Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. In: European Respiratory Journal. Band 53, Nr. 1, Januar 2019, S. 1801913, doi:10.1183/13993003.01913-2018, PMID 30545968, PMC 6351336 (freier Volltext) – (englisch).
  3. ↑ a b c Marc Humbert et al.: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. In: European Heart Journal. Band 43, Nr. 38, 11. Oktober 2022, S. 3618–3731, doi:10.1093/eurheartj/ehac237, PMID 36017548 (englisch).
  4. ↑ S2k-Leitlinie S2k-Leitlinie Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e.V.. In: AWMF online (Stand 2020)
  5. ↑ Pulmonary hypertension. In: Patient UK. 24. August 2020, abgerufen am 8. Mai 2024 (englisch).
  6. ↑ Sophia Anastasia Mouratoglou et al.: Prediction Models and Scores in Pulmonary Hypertension: A Review. In: Current Pharmaceutical Design. Band 27, Nr. 10, S. 1266–1276, doi:10.2174/1381612824999201105163437 (englisch).
  7. ↑ V. V. McLaughlin et al.: Survival with first-line bosentan in patients with primary pulmonary hypertension. In: European Respiratory Journal. Band 25, Nr. 2, 1. Februar 2005, ISSN 0903-1936, S. 244–249, doi:10.1183/09031936.05.00054804, PMID 15684287 (englisch, ersjournals.com [abgerufen am 8. Mai 2024]).
  8. ↑ Raymond L. Benza et al.: An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. In: Chest. Band 142, Nr. 2, August 2012, ISSN 1931-3543, S. 448–456, doi:10.1378/chest.11-1460, PMID 22281797.
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